Всемирно известный ученый Стивен Хокинг ушел из жизни 14 марта 2018 года на 77 году жизни. Он прославился своей активной научной работой, хотя более 50 лет был парализован из-за страшного недуга – болезни БАС.
Специалист прокомментировал "КП", почему же Хокинг смог прожить полвека после того, как ему давали 2-3 года жизни.
Боковой амиотрофической склероз (БАС) или болезнь моторных нейронов – это медленно прогрессирующее, неизлечимое заболевание нервной системы, при которой поражаются двигательные нейроны в мозге, из-за чего случается паралич и последующая полная атрофия мышц.
– Это редкое заболевание и точная причина его возникновения неизвестна, ясно только, что задействованы молекулярно-генетические механизмы, но почему они именно так влияют на мотонейроны, ученые пока понять не могут, – говорит к.м.н., врач-невролог, член-корреспондент Американской ассоциации неврологии Виктор Косс. – У меня в практике было 5-6 пациентов с таким заболевание, и все они прожили не более 60 лет. Да и в среднем пациенты с БАС живут до 50-60 лет в зависимости от времени начала болезни. Что касается Стивена Хокинга, который прожил до 76 лет, несмотря на то, что болезнь начала развивать у него рано, еще в середине 60-х, то тут сочетание нескольких факторов.
Первое и основное – хороший уход и поддерживающая терапия, в первую очередь физиотерапия. Проблема пациентов с БАС в том, что рано или поздно диафрагма, которая служит для расширения легких и правильного дыхания, схлопывается и человек умирает от удушья. И главная задача врачей, чтобы диафрагма работала как можно дольше. Плюс поддерживать тонус мышц, чтобы сохранялся нормальный ток крови.
Второй момент – сила воли. Известно, что некоторые просто опускают руки и умирают в течении нескольких лет, а другие больные, благодаря поддержке родных и собственному упрямству, живут долго.
Третье – его гениальный ум. Возможности мозга, увы, до сих пор не изучены. И если у Стивена Хокинга были поражены мотонейроны, возможно, были развиты другие отделы мозга, отвечающие за его гениальные идеи. К тому же он до последних дней был самым выдающимся, и главное, по-прежнему практикующим ученым планеты. Известно, что люди, которые продолжают даже в пожилом возрасте думать, изучать, изобретать, живут намного дольше своих сверстников, которые сидят на диване перед телевизором.
И четвертое – думаю, в его долгой жизни не последнюю роль сыграло его чувство юмора и жизнелюбие. Известно, что Стивен Хокинг играл самого себя в комедийном сериале "Теория Большого взрыва" про физиков-теоретиков, что требовало изрядной доли самоиронии.
ЕЩЕ НЕСКОЛЬКО ФАКТОВ О БОЛЕЗНИ
Диагноз Хокингу поставили в 1963 году, когда ему был всего 21 год. Тогда врачи давали ему не больше двух лет жизни. Но Стивен не собирался сдаваться. Несмотря на первые симптомы болезни (нарушение координации рук, легкое дрожание, сложности при застегивании пуговиц, удержании мелких предметов, в том числе ручки, мела, слабость), он смог написать и защитить диссертацию.
Со временем болезнь прогрессирует. Боковым амиотрофическим синдромом ее называют потому, что поражаются нейроны, которые расположены по бокам спинного мозга. Именно они отвечают за движение мышц всего тела. Чем больше поражаются нейроны, тем больше теряется чувствительность конечностей. Все больше мышц перестает получать сигналы от нейронов мозга, и в итоге наступает полный паралич. Часто уже на ранних стадиях наблюдаются проблемы с глотанием, речью. На поздних стадиях окончательно теряется двигательная активность, атрофируются мышцы лица, исчезает мимика. При этом человек продолжает ясно мыслить. Его память, слух, зрение, все когнитивные функции мозга остаются работоспособными.
Болезнь Хокинга осложнилась пневмонией, из-за которой ему пришлось сделать трахеотомию (вскрытие трахеи, чтобы нижние отделы легких могли получать воздух). Из-за этого Хокинг потерял возможность говорить раньше, чем это сделал БАС. Общался он с помощью датчика, закрепленного на единственной подвижной мимической мышце щеки. Ей он выбирал слово на экране, а компьютер воспроизводил вслух.
Боковой амиотрофический синдром еще называют болезнью Шарко, в честь ученого его описавшего. Но в США БАС известен как болезнь Лу Геринга – популярного баскетболиста, скончавшегося от нее. Также от нее страдали Мао Цзедун и композитор Дмитрий Шостакович, которые заболели уже в зрелом возрасте. Часто она поражает людей в возрасте 40-50 лет. И развивается стремительно, заканчиваясь летальным исходом из-за атрофии дыхательных мышц.